Медицинские консорциумы помогают решать актуальные задачи здравоохранения. Четыре научных медицинских учреждения (ГБУЗ Московской области «НИКИ детства Минздрава Московской области», Научно-исследовательский клинический институт педиатрии и детской хирургии им. академика Ю. Е. Вельтищева ФГАОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н. И. Пирогова» Минздрава России, ФГБНУ «Медико-генетический научный центр имени академика Н. П. Бочкова», ФБУН «Московский научно-исследовательский институт эпидемиологии и микробиологии им. Г. Н. Габричевcкого» Роспотребнадзора) и одно высшее учебное заведение (ФГБОУ ВО «Уральский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации) объединились в консорциум 5П «Детская медицина» для решения значимых проблем детского здравоохранения согласно основным принципам персонифицированной медицины. Организация крупных конгрессов с международным участием, посвященных проблемам детского здравоохранения, - это возможность для врачей Российской Федерации и других стран путем непосредственного общения поделиться знаниями, опытом по спасению жизни детей, лечению различных заболеваний с раннего возраста пациента. Системный подход можно считать самым действенным для решения задач во всех сферах, в том числе, и детского здравоохранения, и конгресс 5 П «Детская медицина» помогает врачам выйти за границы привычного и знакомого, узнать новое, получить идеи для дальнейшего профессионального роста.

Пациенты, пережившие острое критическое состояние и реализовавшие «синдром последствий интенсивной терапии» становятся «хроническими критическими пациентами» и нуждаются в длительном поддержании жизненно-важных функций организма в течение многих месяцев и даже лет. Поступательное развитие реанимационной помощи с совершенствованием респираторной и нутритивной поддержки, внедрением новых лекарственных препаратов и выработка современных алгоритмов лечения критических состояний у детей привели к улучшению показателей выживаемости среди пациентов отделений интенсивной терапии. Вместе с этим не у всех выживших пациентов траектория заболевания заканчивается выздоровлением и часть детей остаются зависимыми от того или иного вида протекции функции органов и систем. Возникают состояния, требующие длительного поддержания организма в условиях стационара: в отделении реанимации, в ПИТ или в отделении паллиативной помощи. Пролонигрованные инвазивные воздействия, агрессивная нозокомиальная микробиота, иммунодефицитные состояния приводят к перманентной контаминации и формированию локусов инфекции. Периодические рецидивы бактериального воспалениия носят специфический характер, присущий хроническому критическому пациенту. Терапия данных обострений сложна и должна проводиться с учетом особенностей данной категории больных. Авторы настоящего обзора детально рассматривают проблему микробной колонизации у хронического критического ребенка на примере различных патологических состояний, протекающих с формированием хронического заболевания легких. Авторы надеются, что представленный материал вопросы будет полезен для врачей-специалистов как специализированных паллиативных детских отделений, так и врачей, сопровождающих пациентов на амбулаторном этапе и курирующих данную категорию детей с множественной коморбидной патологией в профильных отделениях.

Асфиксия в родах и последующая гипоксически-ишемическая энцефалопатия (ГИЭ) новорожденных связаны с факторами риска как со стороны матери, так и со стороны плода, что делает патофизиологию этих состояний чрезвычайно сложной. Данные федеральной формы статистического наблюдения № 32 по Московской области показывают незначительные изменения в состоянии здоровья беременных женщин за 3 последние года по числу хронических болезней, отягощенного акушерско-гинекологического анамнеза, патологии при беременности и в родах. Перинатальные факторы риска достоверно чаще встречаются у новорожденных с тяжелой асфиксией и ГИЭ по сравнению с новорожденными с умеренной асфиксией, которым проводилась процедура терапевтической гипотермии (ТГ). Осложнения в течение родового процесса, оперативные методы быстрого извлечения плода являются причинными факторами асфиксии. В незначительной степени на возникновение асфиксии у новорожденного влияет несвоевременное отхождение околоплодных вод.

Наиболее частой инфекционной интеркуррентной патологией у детей с ВПС является пневмония. Это становится причиной вынужденной отсрочки жизнеспасающего кардиохирургического вмешательства. Опыт пятнадцатилетнего лечения детей с ВПС и пневмонией до операции позволяет не только прогнозировать вариант течения пневмонии у младенцев с ВПС, но и обеспечить оптимальный алгоритм диагностики и терапии для уменьшения сроков реконвалесценции и предоперационной подготовки

Проведено изучение перинатальных факторов риска и клинико-соматометрического состояния детей грудного возраста с первичной транзиторной непереносимостью лактозы, а также обеспеченность их витамином D. Обследованы 48 детей первого полугодия жизни. У матерей обследованных младенцев выявлены факторы риска, явившиеся, по нашему мнению, основой для формирования у детей морфофункциональной незрелости желудочно-кишечного тракта (возраст матери более 30 лет, железодефицитная анемия, угроза прерывания беременности, оперативное родоразрешение и др.). При оценке состояния младенцев в 54,2% случаев диагностированы нарушения соматометрического статуса, из них в 76,9% случаев выявлена недостаточность питания, в 23,1% случаев - анормальная прибавка масса тела. Нами установлен важный факт того, что морфофункциональная незрелость желудочно-кишечного тракта и неадекватная лекарственная энтеральная поддержка привели в 61,5% случаев к недостаточной обеспеченности витамином D, определяя метаболические расстройства. Нами уточнен двухэтапный алгоритм нутритивной поддержки пациентов с нарушениями нутритивного статуса, включая обязательное использование мицелярных растворов холекальциферола.

Введение. Кашель является наиболее частым проявлением респираторных инфекций верхних и нижних дыхательных путей и указывает на нарушение мукоцилиарного клиренса. Для нормализации состояния пациента и улучшения отхождения мокроты нередко используют мукоактивные препараты. Учитывая мукоактивное действие гипертонических растворов, нами проведено сравнительное клиническое исследование эффективности и безопасности комбинации гипертонического раствора 3% и высокомолекулярной гиалуроновой кислоты 0,01% (Ингасалин® 3%) в терапии острого бронхита на фоне ОРИ. Цель. Оценить эффективность и безопасность комбинации гипертонического раствора 3% и высокомолекулярной гиалуроновой кислоты 0,01% (Ингасалин® 3%) в терапии острого бронхита на фоне ОРИ у детей от 3 до 7лет. Материалы и методы. В исследовании приняли участие 120 пациентов от 3 до 7 лет с острым бронхитом на фоне ОРИ. Все пациенты были распределены на 2 группы методом простой рандомизации: 1 группа: 60 пациентов получали комбинацию гипертонического стерильного раствора 3% и гиалуроновую кислоту 0,01% (Ингасалин®) (по 1 ампуле 5 мл раствора 2 раза в день в течение 5 дней) через небулайзер. 2 группа: 60 пациентов получали Амброксол раствор для ингаляций в дозе согласно возрасту пациента через небулайзер. Объективные признаки заболевания (частота кашля, продуктивность (сухой/влажный) кашля, аускультативная картина в легких (наличие хрипов, характер хрипов)) оценивались в динамике на 1, 3, 5, 7-й день лечения с балльной оценкой симптомов и указанием нежелательных явлений (при возникновении). Результаты. К 3 дню лечения у большинства детей (85%) в группе Ингасалин® отмечалась более выраженная динамика регресса дневного и ночного кашля. В группе Ингасалин® дневной кашель уменьшился с 3,9±0,5 до 1,8±0,03 балла и ночной кашель с 2,8±0,4 до 0,9±0,04 балла по сравнению с группой сравнения (Амброксол): уменьшение дневного кашля с 4,1±0,4 до 2,4±0,02 балла и ночного кашля с 2,67±0,2 до 1,6±0,05 (р<0,05). К 5 дню лечения отмечено достоверное снижение выраженности дневного и ночного кашля менее 1 балла у детей в обеих группах, различия между группами были статистически незначимые. По данным дневника пациента, к 7-му дню лечения кашля не было у 74% детей. Клиническая оценка лечения показала, к 7 дню наблюдения выздоровление отмечено у 85% в группе детей, получающих Ингасалин® (далее по тексту - группа Ингасалин®), а в группе сравнения - у 75%. Критерием выздоровления считалось полное отсутствие кашля. Нежелательные явления в процессе лечения в двух группах были сопоставимы. Выводы. Проведенное исследование продемонстрировало, что 3% гипертонический раствор в комбинации с высокомолекулярной гиалуроновой кислотой (Ингасалин® 3%) является эффективным решением в лечении острого бронхита на фоне ОРИ, сопровождающейся кашлем у детей, и даже превосходит по эффективности и по скорости наступления эффекта синтетический мукорегулирующий препарат (амброксол).

Актуальность. На фоне высокой эпидемической значимости вирусных диарей у детей в последние десятилетия при снижении заболеваемости шигеллезом, сальмонеллезом, эшерихиозом сохраняется значение кишечных инфекций условно-патогенной этиологии. Цель: изучение эпидемиологических особенностей острой кишечной инфекции (ОКИ), ассоциированной с K. pneumoniae у детей грудного и раннего возраста Санкт-Петербурга. Материалы и методы. Нами проведен анализ помесячной частоты выявляемости кишечной моноинфекции, ассоциированной с K. pneumoniae (n=69, группа 1) и сочетанной кишечной инфекции, ассоциированной с K. pneumoniae и ротавирусом (n=19, группа 2) у 88 госпитализированных в отделение кишечных инфекций детей в возрасте от 1 месяца до 3 лет в период 2019-2021 гг. Верификацию этиологии ОКИ проводили с учетом данных исследований фекалий бактериологическим методом и ПЦР с реагентами «АмплиСенс® ОКИ скрин-FL», а также данных серологических и иммунологических методов. В каждой группе выделяли подгруппы по возрасту: до 1 года и от 1 до 3 лет. Выявляли частоту диагностики острых респираторных инфекций (ОРИ) у детей обеих групп. Изучаемые показатели проанализированы с использованием относительных величин частоты и распределения. При сравнении использованы t-критерий Стьюдента и χ2 Пирсона. Результаты с уровнем значимости p<0,05 считали достоверными. Результаты. Распределение девочек и мальчиков в группах 1 и 2 достоверно не отличалось (1,2 и 0,9). В группе 1 детей до 1 года было больше (78,3%), чем детей от 1 до 3 лет (21,7%; p<0,001), в группе 2 напротив детей от 1 до 3 лет было больше (57,9%), чем детей до 1 года (42,1%; p>0,05). Выявление детей группы 1 отмечалось ежемесячно, чаще в ноябре и в феврале. Выявление детей группы 2 наблюдалась в начале осени, зимой и ранней весной. ОРИ у детей группы 1 чаще диагностировали в январе, феврале, августе, ноябре. Заключение. Результаты исследования являются предварительными, показывают различия эпидемиологических особенностей кишечной моноинфекции, ассоциированной с K. pneumoniae, и сочетанной кишечной инфекции, ассоциированной с K. pneumoniae и ротавирусом, у детей грудного и раннего возраста.

Авторами представлен обзор литературы, посвященной особенностям иммунитета у детей, которые могут быть объяснением отличий симптоматики COVID-19 в детском возрасте. У детей COVID-19, как правило, протекает более легко, чем у взрослых. Однако, как и в годы пандемии, так и в постпандемийный период, отмечено не мало случаев осложненного течения с необходимостью госпитализации, а иногда, - и с летальными исходами. На младенцев в возрасте до 1 года приходится самый высокий процент госпитализаций среди детей. В настоящее время продолжается анализ результатов сопоставления клинических проявлений болезни и данных лабораторных исследований. В основном, особенности COVID-19 у детей объясняются незрелостью иммунной системы и мерцательного эпителия дыхательных путей. Известно, что в детском возрасте имеется меньшее количество рецепторов ангиотензинпревращающего фермента 2 типа (АПФ 2, АСЕ 2), с помощью которых коронавирус проникает в организм человека. Заболевание, вызываемое SARS-CoV-2, у детей часто сопровождается желудочно-кишечными проявлениями. У небольшого процента заболевших детей может развиться интенсивная воспалительная реакция, которая называется «мультисистемный воспалительный синдром», также известный как MIS-C. При этом состоянии обнаруживают высокие титры антител к RBD SARS-CoV-2 и аутоантитела к свободному интерлейкину (IL) -1Ra. Эти данные необходимо учитывать при уточнении схем профилактики и лечения, направленного на предупреждение осложнений, в педиатрической популяции.

В статье изложены литературные данные о взаимосвязи нарушений желудочно-кишечного тракта с его микробиотой при острых кишечных инфекциях, а также приведены сведения о различных полезных свойствах пробиотического микроорганизма Lactobacillus reuteri, среди которых антагонистическое воздействие на патогенных и условно-патогенных возбудителей, противовоспалительное и иммуномодулирующее действие. Показана клинико-лабораторная эффективность применения пробиотика, содержащего штамм Lactobacillus reuteri В-9448, у детей с острыми инфекционными гастроэнтеритами, госпитализированными в стационар. Установлено, что пациенты, получавшие в комплексной терапии указанный пробиотик, провели в стационаре достоверно меньше койко-дней по сравнению с детьми, которым пробиотик не назначался. При этом никаких нежелательных побочных эффектов в группе пациентов, лечившихся Lactobacillus reuteri В-9448, зарегистрировано не было, что свидетельствует о его безопасности.

Бактерии рода Elizabethkingia являются грамотрицательными палочковидными бактериями, встречающимися повсеместно. Основным резервуаром для представителей данного рода являются вода и почва. Несмотря на это, появляется все больше клинических данных, свидетельствующих о роли данных представителей в развитии внутрибольничных и внебольничных инфекций, чаще всего сепсиса и менингита. Группой риска являются новорожденные, дети, пожилые люди, пациенты с муковисцидозом (МВ) и люди с иммунодефицитами. Инфекции, ассоциированные с Elizabethkingia spp., как правило, связаны с высоким уровнем смертности (18,2-41%) и чаще всего наблюдаются у новорожденных и пациентов с ослабленным иммунитетом. Представители рода Elizabethkingia имеют природную устойчивость ко многим антибиотикам, традиционно назначаемым при инфицировании грамотрицательными бактериями. Своевременная диагностика и раннее назначение соответствующей комбинированной терапии имеют решающее значение в лечении таких инфекций. В период 2018-2023 гг. из биологического материала, полученного от детей с МВ и 8 новорожденных детей кардиологического профиля, прооперированных по жизненным показаниям ввиду наличия врожденных пороков развития сердца, наблюдалось выделение бактерий рода Elizabethkingia. Бактерии рода Elizabethkingia были выделены от 15 пациентов с МВ, из них у пяти пациентов отмечены повторные высевы, за указанный период идентифицировано 28 штаммов. Из них в 2018 и 2020 по 2 штамма, 2019-13, 2021-6 и 2022-5 штаммов. У обследованных новорожденных выделение данных бактерий обнаруживалось за 2021 год от 4 пациентов, за 2022 - у 3 пациентов и у одного пациента в 2023 году, соответственно. Бактерии рода Elizabethkingia являются относительно новыми и малоизученными возбудителями внутрибольничных инфекций, ассоциированных с высоким риском осложнений и смертности у недоношенных новорожденных и иммунокомпрометированных больных, что требует повышенного внимания, как со стороны медицинских микробиологов, так и со стороны клиницистов различного профиля.

Целиакия - хроническое заболевание, с преимущественным поражением тонкой кишки и провоцируемое употреблением глютена у генетически предрасположенных индивидуумов. Ранее проведённые масштабные исследования позволяют говорить о возможной роли микробиоты кишечника в патогенезе этого заболевания. Изменения качественно-количественных характеристик микробиоты различного генеза могут привести к нарушению регуляции иммунного ответа, что, в свою очередь, может способствовать развитию непереносимости глютена. В этом контексте является актуальным анализ данных об изменении микробиоты кишечника при целиакии и возможности её коррекции пробиотиками, как одной из стратегий лечения детей, страдающих целиакией.

Муковисцидоз (МВ) - тяжелое прогрессирующее наследственное заболевание, связанное с мутациями в гене CFTR, характеризующееся полиорганной патологией, включающей верхние и нижние дыхательные пути, желудочно-кишечный и репродуктивный тракты, эндокринную систему. Несмотря на современную терапию, значительно повышающую выживаемость среди пациентов с муковисцидозом, развитие осложнений данного заболевания по-прежнему является фактором, влияющим на продолжительность и качество жизни. Целью исследования является демонстрация клинического случая тяжелого течения муковисцидоза у пациента с мекониевым илеусом, муковисцидоз-зависимым сахарным диабетом, легочной и артериальной гипертензией и циррозом печени, находившегося под наблюдением специалистов отделения муковисцидоза ГБУЗ МО Научно-исследовательский клинический институт детства МЗ МО и ФГБУ «НМИЦ трансплантологии и искусственных органов им. ак. В. И. Шумакова» и перенесшего трансплантацию печени от посмертного донора. Современные методы диагностики и терапии осложнений позволяют своевременно выявлять и контролировать их течение, сохраняя удовлетворительное качество жизни пациента.

Муковисцидоз (МВ) заболевание, обусловленное патогенными вариантами в гене CFTR. Наибольшую трудность в настоящий момент представляет оценка вклада в развитие заболевания редких и ранее не идентифицированных генетических варианта (мутаций), мутаций с неопределенным клиническим значением, а также определение связи генотип-фенотип. Необходимы дополнительные методы диагностики в связи с большим числом пациентов с пограничными значениями потовой пробы. Цель исследования: изучить патогенность вновь выявленного варианта нуклеотидной последовательности гена CFTR на основе оценки функциональной активности эпителиальных ионных каналов (ENaC, CFTR, CaCCs). Материалы и методы: данные истории болезни, метод определения разницы кишечных потенциалов (ОРКП). Результаты: у пациента отмечено тяжелое течение заболевания. Положительные результаты потовой пробы, низкая панкреатическая эластаза кала. Методом ОРКП было показано отсутствие функции хлорного канала. Заключение: впервые описаны клинические особенности пациента с генетическим вариантом c.2617G>T в генотипе. Результаты проведенного обследования, клиническое течение заболевания соответствуют тяжелому течению заболевания. Дополнительное применение метода ОРКП подтвердило отсутствие функции CFTR канала у пациента-носителя данного варианта гена CFTR.

Актуальность: Синдром Германского-Пудлака (OMIM#203300) - наследственное генетически гетерогенное заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования. Выделяют 11 клинико-генетических подтипов со схожими клиническими проявлениями, но с возможностью дифференциальной диагностики некоторых подпипов. Наиболее частым является синдром Германского-Пудлака 1 типа. Цель: описать особенности клинической картины и диагностики синдрома Германского-Пудлака 1 типа. Материалы и методы: использованы данные комплексного клинико-инструментального обследования 2 пациентов из одной семьи с входящим диагнозом альбинизм, а также данные подтверждающей молекулярно-генетической диагностики. Результаты: междисциплинарный подход к диагностике альбинотического состояния и поэтапное молекулярно-генетическое исследование позволило верифицировать клинико-генетический диагноз в данной семье. Продемонстрированный клинический случай отображает полиморфизм клинических проявлений внутри одной семьи. У двух пациентов отмечены сходные дерматологические и офтальмологические кинические признаки, но степень вовлечения бронхолегочной системы и системы крови различна. Пробанд-девочка имеет в анамнезе длительные неоднократные кровотечения, изменения коагулограммы, обструктивные бронхиты, альбинотический фенотип и нарушение зрительного аппарата. У брата отмечены только сходный альбинотический фенотип и нарушение зрительного аппарата. Проведенное ДНК-исследование позволило установить синдром Германски-Пудлака 1 типа, выявлен описанный ранее как патогенный вариант нуклеотидной последовательности NM_000195.5: c.1189delС в гомозиготном состоянии в 13 экзоне гена HPS1. Заключение: на примере данного клинического наблюдения семьи с синдромом Германского-Пудлака 1 типа показаны особенности дифференциальной диагностики альбинотических состояний, отмечено, что необходимо комплексное обследование пациентов, проведение молекулярно-генетического анализа и постоянное наблюдение гематолога, офтальмолога, пульмонолога, аллерголога, дерматолога и гастроэнтеролога,

Болезнь Фабри - редкое наследственное заболевание, относящееся к лизосомальным болезням накопления, сцепленное с Х-хромосомой. Болезнь Фабри приводит к нарушению обмена гликосфинголипидов вследствие недостаточности или отсутствия фермента α-галактозидазы А. Одними из первых клинических проявлений болезни Фабри являются боли в области пальцев рук и ног, ладоней и стоп, и иногда имитируют ревматологические заболевания, что требует от ревматологов достаточных знаний о данной патологии. В статье представлен семейный случай болезни Фабри в практике детского врача-ревматолога.

Приведено собственное клиническое наблюдение мальчика с белок-теряющей энтеропатией после операции Фонтена. Мальчик С. М., 2 года, поступил с жалобами на боли в животе, вздутие и увеличение живота, частый жидкий стул, периферические отеки на руках и ногах. У ребенка в родильном доме был диагностирован врожденный порок сердца, для коррекции которого проведена операция Фонтена. Через 1 месяц появилась диарея и отёки на лице, руках и ногах. Отеки на время устранялись симптоматической терапией. В возрасте 2х лет ребенок был госпитализирован в отделение гастроэнтерологии нашего центра. При обследовании установлены низкие значения общего белка и альбумина, повышение значений альфа 1-антитрипсина. Был установлен диагноз белок-теряющая энтеропатия после операции Фонтена. Была назначена диета, обогащенная среднецепочечными триглицеридами, верошпирон и преднизолон. Через 6 месяцев в катамнезе отеков не наблюдалось, общее состояние ребенка было удовлетворительным. Однако в течении последнего года до настоящего времени у мальчика вновь появились незначительные отеки на руках, ногах и на лице, в связи с чем он периодически получает альбуминотрансфузию. Операция Фонтена и белок-теряющая энтеропатия представляют собой разные аспекты медицины, однако иногда один диагноз становится следствием другого. Мы коллектив авторов провели исследование, обработали, получили результат, и мы считаем, что мы правы, и заявляем, что ответственность за результат и активность в написании материала остается за авторами.

В обзоре представлены результаты исследований особенностей микробиома у пациентов с расстройствами аутистического спектра. Рассмотрена роль микробиоты как части энтеральной нервной системы, влияющей на динамику симптомов аутизма. Показаны связи между пищевым поведением и выраженностью аутистических расстройств, повышенной проницаемостью слизистой оболочки ЖКТ и гипоксией клеток головного мозга, характером дисбиотических нарушений кишечника, степенью тяжести и клиническими проявлениями аутизма. С учетом представленных данных показаны оптимальные подходы к диагностике и терапии расстройств аутистического спектра, которые могут существенно повысить качество жизни пациентов.

Стресс - универсальный эволюционно детерминированный физиологический механизм, позволяющий в жизнеугрожающих ситуациях мобилизовать резервы организма. Однако, как любой мобилизационный процесс, он возможен только на коротком отрезке времени. Далее наступает истощение резервов и, согласно теории Ганса Селье, дистресс. В контексте организма человека, в нашем случае, организма ребёнка, дебютирует стрессиндуцированная патология, которая, нередко, носит системный характер, затрагивая многие органы и системы. Кроме того, стресс, выступая в роли эпигенетического фактора, может спровоцировать дебют заболеваний, к которым у конкретного индивидуума есть предрасположенность. В обзоре литературы представлена современная концепция стресса, его влияния на растущий организм ребёнка и описан ряд стрессассоциированных патологических состояний.

Нейрофиброматозы - это группа наследственных моногенных заболеваний с вариабельной экспрессивностью, характеризующаяся развитием множественных опухолей в тканях нейроэктодермального происхождения. Несмотря на схожесть фенотипических проявлений, каждая из форм отличается по спектру клинических проявлений, возрасту дебюта первых симптомов, тяжести течения, подходам к лечению, результаты которого отражаются на прогнозе и качестве жизни больных. В статье представлен анализ данных отечественных и зарубежных исследований по изучению различных форм нейрофиброматоза. Приведены особенности патогенеза, клиники, молекулярно-генетических основ заболевания, современные возможности диагностики и лечения, в том числе на примере 2-х собственных клинических наблюдений.

Муковисцидоз (МВ) - это наследственное заболевание, которое характеризуется нарушением работы желез внешней секреции, явлениями мальдигестии, мальабсорбции, хроническим воспалением в бронхолегочной системе, что негативно влияет на нутритивный статус. Среди пациентов с МВ, независимо от возраста, наблюдается высокая распространенность недостаточности питания, которая имеет многофакторный генез и приводит к соматическим и психологическим последствиям, значительно ухудшает течение и прогноз заболевания, снижает качество жизни. Группу высокого риска составляют дети подросткового возраста ввиду повышенных энергетических потребностей организма в этот период и прогрессирования тяжести заболевания с возрастом. нормальный нутритивный статус (НС) является важным параметром успешного контроля течения МВ. Общие рекомендации по питанию при МВ включают увеличенную энергетическую ценность пищи (до 200% от целевых значений ккал/сут для здоровых лиц) на фоне приема ферментных препаратов. Рекомендовано повышенное потребление белка, жира, соли, жирорастворимых витаминов. Важными пищевыми факторами являются - полиненасыщенные жирные кислоты, клетчатка, пре-пробиотики, микроэлементы, антиоксиданты. Необходимо принимать профилактические меры по предотвращению развития недостаточности питания и своевременно корректировать существующие дефициты с учетом индивидуальных особенностей пациента. С этой целью, применяют специализированное лечебное питание. Большой спектр таких продуктов в виде готовых (напитки, йогурты, кремообразные продукты) или сухих смесей для повышения энергетической и биологической ценности фактического рациона - оптимальный вариант для коррекции нутритивных потребностей пациентов с МВ. Они имеют доказанную клиническую эффективность и безопасность, хорошо усваиваются и переносятся, удобны и просты в применении для пациентов, что значительно повышает комплаентность, улучшает результат лечения. Имеющийся ассортимент обеспечивает персонализированный подход к каждому пациенту с учетом общего состояния, возраста, имеющихся осложнений, ассоциированных заболеваний. В обзоре литературы освещаются причины развития нутритивного дефицита, изменение подходов к диетотерапии на фоне использования таргетных препаратов, продукты энтерального питания, рекомендованные для пациентов с МВ на территории РФ и показания к их назначению.