Энтеральные смеси для нутритивной поддержки больных с муковисцидозом

Муковисцидоз (МВ) - это наследственное заболевание, которое характеризуется нарушением работы желез внешней секреции, явлениями мальдигестии, мальабсорбции, хроническим воспалением в бронхолегочной системе, что негативно влияет на нутритивный статус. Среди пациентов с МВ, независимо от возраста, наблюдается высокая распространенность недостаточности питания, которая имеет многофакторный генез и приводит к соматическим и психологическим последствиям, значительно ухудшает течение и прогноз заболевания, снижает качество жизни. Группу высокого риска составляют дети подросткового возраста ввиду повышенных энергетических потребностей организма в этот период и прогрессирования тяжести заболевания с возрастом. нормальный нутритивный статус (НС) является важным параметром успешного контроля течения МВ. Общие рекомендации по питанию при МВ включают увеличенную энергетическую ценность пищи (до 200% от целевых значений ккал/сут для здоровых лиц) на фоне приема ферментных препаратов. Рекомендовано повышенное потребление белка, жира, соли, жирорастворимых витаминов. Важными пищевыми факторами являются - полиненасыщенные жирные кислоты, клетчатка, пре-пробиотики, микроэлементы, антиоксиданты. Необходимо принимать профилактические меры по предотвращению развития недостаточности питания и своевременно корректировать существующие дефициты с учетом индивидуальных особенностей пациента. С этой целью, применяют специализированное лечебное питание. Большой спектр таких продуктов в виде готовых (напитки, йогурты, кремообразные продукты) или сухих смесей для повышения энергетической и биологической ценности фактического рациона - оптимальный вариант для коррекции нутритивных потребностей пациентов с МВ. Они имеют доказанную клиническую эффективность и безопасность, хорошо усваиваются и переносятся, удобны и просты в применении для пациентов, что значительно повышает комплаентность, улучшает результат лечения. Имеющийся ассортимент обеспечивает персонализированный подход к каждому пациенту с учетом общего состояния, возраста, имеющихся осложнений, ассоциированных заболеваний. В обзоре литературы освещаются причины развития нутритивного дефицита, изменение подходов к диетотерапии на фоне использования таргетных препаратов, продукты энтерального питания, рекомендованные для пациентов с МВ на территории РФ и показания к их назначению.

муковисцидоз, нутритивная поддержка, дополнительное пероральное питание, фрезубин, энтеральные смеси

1. Kashirskaya N. Yu., Kapranov N. I. Kondratyeva E.I [CYSTIC FIDOSIS. 2nd edition].Moscow. Publishing House «MEDPRACTICA-M», 2021, 680 p. (in Russ.)@@ МУКОВИСЦИДОЗ. Издание 2-е., переработанное и дополненное (под редакцией Н. Ю. Каширской, Н. И. Капранова и Е. И. Кондратьевой). - М.: ИД «МЕДПРАКТИКА-М», 2021, 680 с. ISBN 978-5-98803-450-6

2. Kondratyeva E.I., Kashirskaya N. Yu., Kapranov N. I. [National consensus. Cystic fibrosis: definition, diagnostic criteria]. Moscow. Therapy. 2019. 356 p.(in Russ.)@@ Кондратьева Е. И., Каширская Н. Ю., Капранов Н. И. Национальный консенсус. Муковисцидоз: определение, диагностические критерии, терапия. М. 2019. 356 с.

3. [Cystic fibrosis (cystic fibrosis)] Clinical guidelines (age group - adults and children). 2021, KR372/1.@@ Клинические рекомендации «Кистозный фиброз (муковисцидоз)» (возрастная группа - взрослые и дети) 2021, КР372/1.

4. Turck D., Braegger C. P., Colombo C., Declercq D., Morton A., Pancheva R., Robberecht E., Stern M., Strandvik B., Wolfe S., Schneider S.M, Wilschanski M. ESPEN-ESPGHAN-ECFS guidelines on nutrition care for infants, children, and adults with cystic fibrosis. Clin Nutr. 2016 Jun;35(3):557-77. doi: 10.1016/j.clnu.2016.03.004.

5. Culhane S., George C., Pearo B., Spoede E. Malnutrition in cystic fibrosis: a review. Clin Pract 2013; 28:676-83. doi: 1177/088453361350786.

6. Maksimycheva T. Yu., Kondratyeva E. I., Sorvacheva T. N., Pyrieva E. A., Evdokimova T. A. Dietary intake of children with cystic fibrosis. Voprosy pitaniia [Problems of Nutrition]. 2020; 89 (1): 28-36. (in Russ.) doi: 10.24411/0042-8833-2020-10003.@@ Максимычева Т. Ю., Кондратьева Е. И., Сорвачева Т. Н., Пырьева Е. А., Евдокимова ТА. Состояние фактического питания детей, страдающих муковисцидозом. Вопр. питания. 2020: 89(1): 28-36. doi: 10.24411/0042-8833-2020-10003

7. Koletzko B., Ruhl-Bagheri I., Thiel I., Steinkamp G. Effects of a formula supplement rich in linoleic acid on the essential fatty acid status of cystic fibrosis patients. Clinical Nutrition 1992;11(Suppl):39-40.

8. Steinkamp G., Demmelmair H., Ruhl-Bagheri I., Hardt H., Koletzko B. Energy supplements rich in linoleic acid improve body weight and essential fatty acid status of cystic fibrosis patients. Journal of Pediatric Gastroenterology and Nutrition 2000;31:418-23.

9. Oudshoorn J.H., Klijn P. H., Hofman Z. et al. Dietary supplementation with multiple micronutrients: no beneficial effects in pediatric cystic fibrosis patients. Journal of Cystic Fibrosis 2007;6(1):35-40.

10. Meshheryakov A.A., Pasechnik I. N., Kry`lov V. V. Respiratory and nutrition support: how to combine them? Kremlevskaya medicina. Klinicheskij vestnik. 2020; 3:138-143. (in Russ.) doi:10.26269/5hab-vv78.@@ Мещеряков, А. А., И. Н. Пасечник, В. В. Крылов Респираторная и нутритивная поддержки: как их совместить? Кремлевская медицина. Клинический вестник. 2020; 3:138-143. doi:10.26269/5hab-vv78

11. Powers S.W., Stark L. J., Chamberlin L. A., et al. Behavioral and nutritional treatment for preschool-aged children with cystic fibrosis: a randomized clinical trial. JAMA Pediatr. 2015 May;169(5): e150636. doi: 10.1001/jamapediatrics.2015.0636

12. Doley J. Enteral Nutrition Overview. Nutrients. 2022 May 24;14(11):2180. doi: 10.3390/nu14112180.

13. Slae M., Wilschanski M. Prevention of malnutrition in cystic fibrosis. Curr Opin Pulm Med. 2019;25(6):674-9. 10.1097/MCP.0000000000000629.

14. Smyth R., Walters S. Oral calorie supplements for cystic fibrosis (review). Cochrane Database of Systematic Reviews. 2007(1): Art. No.: CD000406. doi: 10.1002/14651858.CD000406.pub2

15. Smyth R. L., Rayner O. Oral calorie supplements for cystic fibrosis. Cochrane Database Syst Rev. 2017 May 4;5(5): CD000406. doi: 10.1002/14651858.CD000406.pub5.

16. Francis D. K., Smith J., Saljuqi T., Watling R. M. Oral protein calorie supplementation for children with chronic disease. Cochrane Database of Systematic Reviews 2015, Issue 5. Art. No: CD001914. doi: 10.1002/14651858.CD001914.pub.

17. Sorvacheva T.N., Evdokimova T. A., Py`r`eva E.A., Volkova L. Yu. [Malnutrition in young children. principles of nutritional support]. Rossijskij pediatricheskij zhurnal. 2015; 18 (2): 47-53. (in Russ.)@@ Сорвачева Т. Н., Евдокимова Т. А., Пырьева Е. А., Волкова Л. Ю. Недостаточность питания у детей раннего возраста. Принципы нутритивной поддержки. Российский педиатрический журнал. 2015; 18 (2): 47-53

18. Kondratieva E. I., Maksimycheva T. Yu., Voronkova A. Yu., Sherman V. D. Experience of using specialized mixture of enteral nutrition in children with nutritive deficiency in cystic fibrosis. Medical alphabet. 2019;2(21):47-52. (In Russ.) doi: 10.33667/2078-5631-2019-2-21(396)-47-52.@@ Максимычева Т. Ю. Кондратьева Е. И., Воронкова А. Ю., Шерман В. Д. Опыт применения специализированной смеси энтерального питания у детей с нутритивным дефицитом при муковисцидозе. Медицинский алфавит. 2019; 2:21(396):47-53 doi: 10.33667/2078-5631-2019-2-21(396)-47-52.

19. Maksimycheva T. Y., Kondratyeva E. I., Odinaeva N. D. Experience of using semi-elemental formulas for enteral nutrition in children with cystic fibrosis. Meditsinskiy sovet = Medical Council. 2021;(1):228-234. (In Russ.) doi: 10.21518/2079-701X-2021-1-228-234/@@ Максимычева Т. Ю. Кондратьева Е. И., Одинаева Н. Д. Опыт использования полуэлементных продуктов для энтерального питания у детей с муковисцидозом. Медицинский совет.2021; (1): 206-212.

20. Maksimycheva T. Yu., Kondratyeva E.I, Odinaeva N. D. [The first experience of using a ready-to-use liquid form of a hypercaloric semi-element product for enteral nutrition in children with cystic fibrosis]. Questions of Practical Pediatrics. 2023;(1):55-61.(in Russ)@@ Максимычева Т. Ю., Кондратьева Е. И. Одинаева Н. Д. Первый опыт использования готовой к применению жидкой формы гиперкалорийного полуэлементного продукта для энтерального питания у детей с муковисцидозом. Вопросы практической педиатрии. 2023;(1):55-61.

21. Order of the Government of the Russian Federation of December 11, 2023 No. 3551-R. (in Russ.) (availably at: http://publication.pravo.gov.ru/document/0001202312110027 Accessed 20.10.2023)@@ Распоряжение Правительства РФ от 11 декабря 2023 г. № 3551-р. [http://publication.pravo.gov.ru/document/0001202312110027]

22. Bailey J., Krick S., Fontaine K. R. The Changing Landscape of Nutrition in Cystic Fibrosis: The Emergence of Overweight and Obesity. Nutrients. 2022 Mar 13;14(6):1216. doi: 10.3390/nu14061216.

23. Calella P., Valerio G., Brodlie M., Donini L. M., Siervo M. Cystic fibrosis, body composition, and health outcomes: a systematic review. Nutrition. 2018 Nov;55-56:131-139. doi: 10.1016/j.nut.2018.03.052.