В представленном кратком сообщении сравниваются фенотипические свойства видов Candida, выделенных из кишечника детей с реактивным артритом, такие как секреторный ингибитор лизоцима и образование биопленок. Всего протестировано 65 клинических штаммов видов Candida, выделенных из фекалий здоровых детей и детей с РеА. Изучали продукцию SIL Candida путем ингибирования активности лизоцима против Micrococcus luteus ATCC 15307 (мг/мл*ОД). Количественную оценку образования биопленок проводили с использованием метода анализа связывания кристаллического фиолетового (CU). Значительно более высокая доля штаммов РeA была SIL-положительной (77,8% против 40,0%) и BF-положительной (64,4% против 30,0%) по сравнению со штаммами, не относящимися к РeA (P <0,01). Эти результаты позволяют предположить, что необходимо оценить функциональное значение продукции SIL и образования биопленок для изучения роли кишечных бактерий Candida в патогенезе спондилоартрита, включая реактивный артрит. Крайне важно определить микробные факторы, способствующие развитию РеА.

Хроническая инфекция легких является основной причиной снижения функции легких, ухудшения течения бронхолегочных процессов у пациентов с муковисцидозом (МВ). Проведены микробиологические обследования биоматериала детей с МВ, проживающих в Московской области. Цель исследования - изучение спектра микрофлоры респираторного тракта детей и подростков больных муковисцидозом с определением антибиотикорезистентности выделенных штаммов S. aureus и P. Aeruginosa и оценкой динамики антибиотикорезистентности. Материал и методы. Проводилось бактериологическое исследование отделяемого нижних дыхательных путей пациентов детского возраста с муковисцидозом Московской области. Результаты и обсуждение. У пациентов детского возраста с муковисцидозом S.аureus выделяли из биологического материала нижних дыхательных путей в 70,1% случаях, в 46,5% в монокультуре и в 24% - в ассоциации с другими микроорганизмами. Штаммы S.aureus были в 33% чувствительны к бензилпенициллину, 25% к хлорамфениколу и обладали резистентностью (75%) к ципрофлоксацину. К эритромицину сохраняли чувствительность 56% штаммов S. aureus. P. aeruginosa выделена в 23,6%, в монокультуре 8,0%. Чаще P. aeruginosa была в ассоциации с S. аureus. MRSA определены у 6,4% детей и подростков с муковисцидозом. Штаммы P. aeruginosa были резистентны к тикарциллину/клавуланату в 25% случаев, к фторхинолонам - 44-51%, цефалоспоринам III поколения, имипенему и азтреонаму. Заключение. P. aeruginosa выделена у 30 (23,8%) пациентов. В 8,0% случаев P. aeruginosa изолирована в виде монокультуры, а в 15,8% - в ассоциации в другими микробными патогенами В 46,5% случаев S. аureus выделен в монокультуре, а в 10,2% - в ассоциации с другими микроорганизмами. Доля MRSA составила 4,7% от всех выделенных штаммов S. Аureus. P. aeruginosa сохраняет чувствительность к колистиметату натрия, меропенему, аминогликозидам. S. aureus - к тигециклину, тейкопланину, ванкомицину, линезолиду, фосфомицину и фузидиевой кислоте. Постоянный мониторинг резистентности основных микробных патогенов респираторного тракта при МВ к антибактериальным препаратам позволяет оптимизировать тактику антимикробной терапии.

3D-технологии являются перспективным направлением в развитии медицины. Многочисленные публикации последних лет демонстрируют возможности использования 3D-моделирования в диагностике заболеваний, планировании оперативных вмешательств, интраоперационной навигации, разработке индивидуальных имплантов, а также обучении специалистов. В данной статье представлен опыт внедрения 3D-технологий в практику детского хирурга на примере трех клинических случаев, когда выполненная по данным компьютерной томографии 3D-модель позволила уточнить диагноз и спланировать оперативное вмешательство. Первый пациент - мальчик 3 лет с сосудистой компрессией левого главного бронха, нарушением вентиляции левого легкого. 3D-визуализация зоны интереса позволила установить, что основной причиной компрессии являлась артериальная связка. Второй пациент - мальчик 6 месяцев с подтвержденной двусторонней хондромезенхимальной гамартомой грудной стенки. Объем и этапность оперативного лечения, а также наиболее подходящий вариант замещения дефекта был разработан после создания полимерной 3D-модели грудной клетки ребенка. Третий пациент - девочка 17 лет с сохраняющейся гиперкальциемией после удаления аденомы паращитовидной железы. Ребёнку была выполнена повторная компьютерная томография и выявлено образование, расцененное как эктопированная ткань паращитовидной железы. Использование 3D-модели и AR-технологии для интраоперационной навигации позволило точно определить расположение патологической ткани. Данные клинические случаи демонстрируют возможности и эффективность использования 3D-моделирования в детской хирургии, а также подтверждают, что это перспективное направление в развитии медицины, открывающее новые возможности для врачей-клиницистов.

Внекишечные проявления встречаются у каждого второго ребенка с болезнью Крона, могут затрагивать любую систему органов, определять течение, объем терапии и прогноз основного заболевания. Кожа является наиболее частым «органом-мишенью» из всех внекишечных проявлений, спектр кожных поражений значительно клинически и патогенетически гетерогенен. Метастатическая болезнь Крона (МБК) - чрезвычайно редкое внекишечное проявление болезни, подходы к диагностике и ведению которой не стандартизированы ни у взрослых, ни у детей. Наиболее частым описанием МБК в литературе является поражение кожи, хотя возможны и интерстициальное поражение легких, поражение костей и мышц, ЛОР-органов, нередко деструктивного характера. МБК кожи клинически разнообразна: папулезные, эритематозные элементы с возможным изъязвлением. Первичная диагностика таких элементов, крайне сложна, редко производится своевременно, обязательно требует морфологического подтверждения - обнаружения эпителиоидной гранулемы и ее элементов за пределами ЖКТ. Протоколов терапевтического ведения МБК не существует, в лечении применяются подходы к терапии БК: показан эффект от применения оральных стероидов, препаратов а-ФНОα. В статье описан случай метастатической болезни Крона у подростка 16 лет необычной локализации - носовой перегородки. Деструктивный характер поражения с образованием перфорации носовой перегородки определил сложный путь дифференциального диагноза с гранулематозом Вегенера. При морфологическом исследовании биоптата слизистой оболочки носа были обнаружены эпителиоидные клетки саркоидоподобной гранулемы. Системное применение глюкокортикостероидов (ГКС) привело к эпителизации дефекта носовой перегородки и снижению активности БК в кишечнике.

Обоснование. Длительно персистирующая инфекция нижних дыхательных путей при муковисцидозе и как следствие - необходимость регулярного применения антибактериальных препаратов, неизбежно ведет за собой изменения в составе кишечной микрофлоры. При этом наибольшую опасность представляют токсигенные штаммы Clostridium difficile. В свою очередь, чрезмерный рост C. Difficile приводит к повышенной чувствительности энтероцитов к ее токсинам. Ведущими факторами патогенности C. Difficile являются экзотоксины А (TcdA), В (TcdB) и бинарный токсин. TcdA и TcdB - энтеротоксины, действуют на энтероциты кишечника, что приводит к воспалению и некрозу слизистой оболочки. Бинарный токсин образует на мембране энтероцита комплекс, который проникает в цитоплазму, нарушает функционирование клетки, ведёт к её гибели, а также усиливает адгезию и колонизацию C. Difficile. Одним из наиболее доступных методов определения наличия токсинпродуцирующих C. Difficile в кале является иммунохроматографическое исследование. Частота подобного осложнения у пациентов с МВ неизвестна, в литературе представлены единичные случаи развития подобного осложнения в России. Известно об одном случае развития фульминантного псевдомембранозного колита (летальный). Приводится клинический случай фульминантного псевдомембранозного колита с выздоровлением. Заключение. Пациенты с муковисцидозом представляют группу риска по развитию данного осложнения, особенно пациенты с резекцией кишечника в анамнезе на фоне мекониевого илеуса. Примерно в 5% случаев имеет место фульминантное течение псевдомембарнозного колита. При данной форме длительность заболевания может исчисляться несколькими часами. Летальность при молниеносном течении достигает 58-70%. Этот вариант представляет наибольшую трудность в плане диагностики в силу нетипичной клинической симптоматики. В частности, диарейный синдром, может быть, не выражен или вовсе отсутствовать. У таких пациентов часто выявляются симптомы острого живота, что затрудняет дифференциальную диагностику. Это подтверждается и в нашем клиническом случае. Необходимо повысить информированность и настороженность врачей в отношении риска развития этого грозного осложнения у пациентов с муковисцидозом

В статье представлены современные данные по вопросу первичной цилиарной дисфункции. Первичная цилиарная дисфункция и ее вариант - синдром Картагенера, представляет собой редко встречающуюся патологию. Несмотря на наличие хронических респираторных симптомов у пациентов, начиная с неонатального периода, осведомленность педиатров о данном заболевании остается невысокой. В статье представлено собственное клиническое наблюдение пациента с синдромом Картагенера.

В работе представлены данные литературы и собственные результаты хирургического лечения детей с редкой формой дивертикула Меккеля в сочетании с врожденной диафрагмальной грыжей и мальротацией кишечника. Из 47 детей, наблюдавшихся в клинических базах кафедры госпитальный хирургии Ташкентского медицинского педиатрического института в 2010-2022 годы у 1 ребенка выявлена указанная аномалия.

Новая коронавирусная инфекция COVID-19, как правило, у детей и подростков имеет более легкое течение по сравнению со взрослыми. Однако у ряда коморбидных пациентов это заболевание может протекать тяжело и даже заканчиваться летально. К такой сопутствующей патологии относится ожирение, ставшее еще более распространенным в популяции, в том числе и в детском возрасте, во время пандемии COVID-19 и имеющее ряд общих патогенетических механизмов воспаления с этой инфекцией. В статье рассматривается такой клинический случай у подростка 17 лет с неблагоприятным исходом, целью демонстрации которого явилось определение рисков тяжелого течения новой коронавирусной инфекции.

Цель. В настоящее время возрастает интерес к лечению и улучшению качества жизни пациентов с редкими хроническими заболеваниями и, одним из актуальных вопросов, остается проблема оценки и профилактики болевого синдрома. Целью обзорной статьи стало изучение проблемы боли и ее оценки у детей с буллезным эпидермолизом. Теоретическое обоснование. В статье проблема боли рассмотрена, как сложный биопсихосоциальный феномен, по результатам теоретического обзора представлены основные положения концепции многофакторной природы боли, что необходимо учитывать при подборе инструментов для оценки боли при работе с генными дерматозами (буллезный эпидермолиз) в детском возрасте. На основании анализа российских и зарубежных исследований обозначен ряд наиболее проблемных областей в оценке боли у детей. Результаты и их обсуждение. По результатам анализа ряда исследований дано описание основных проявлений буллезного эпидермолиза и возможных причин появления боли. Рассмотрена биопсихосоциальная многофакторная природа боли, представлены ее нейробиологические, психологические и функциональные последствия и на основе изложенных исследований впервые сделаны выводы о принципах подбора наиболее эффективных инструментов для оценки боли и ее влияния на жизнедеятельность детей при хроническом неизлечимом заболевании. Оценка боли должна включать предыдущий опыт и ожидания детей, стратегии совладания и ресурсы ослабления боли, особенности коммуникации с ухаживающими взрослыми. Для всех форм буллезного эпидермолиза характерны боль и дискомфорт и их устранение играет ключевую роль с точки зрения самочувствия и качества жизни пациента.

Генодерматозы - группа наследственных гетерогенных заболеваний, характерной чертой которых является преимущественное поражение кожи и ее придатков. Генодерматозы отличительны своей вариабельностью, большим спектром осложнений и сопутствующей патологии со стороны других органов и систем организма. Для своевременной постановки диагноза и назначения симптоматической терапии пациентам с генодерматозами необходимо наблюдение мультидисциплинарной команды специалистов. Цель исследования: представить обоснование комплексного подхода к диагностике, лечению и профилактическому наблюдению при генодерматозах на примере врожденного буллезного эпидермолиза и ихтиоза. Материалы и методы: произведен анализ внекожных проявлений и осложнений при таких генодерматозах, как врожденный буллезный эпидермолиз и ихтиоз из зарубежных и отечественных научных источников. Описан спектр осложнений и проявлений со стороны внутренних органов при генодерматозах, освещена тема симптоматического лечения и ведения пациентов с врожденным буллезным эпидермолизом и ихтиозом в неонатальный период. Описаны рекомендации по симптоматическому лечению кожных проявлений и осложнений со стороны органов желудочно-кишечного тракта и опорно-двигательного аппарата. Результаты: на основании проанализированных литературных источников и собственного клинического опыта можно утверждать, что при генодерматозах в патологический процесс вовлекается не только кожный покров, но и другие органы и системы организма. Своевременная диагностика заболевания крайне важна для пациентов с данными заболеваниями, так как симптоматическое лечение генодерматозов необходимо начинать как можно раньше. Врожденный буллезный эпидермолиз и ихтиоз являются тяжелыми заболеваниями из группы генетических заболеваний кожи, отличаются большой вариабельностью клинических проявлений и большим спектром внекожных осложнений. Заключение: Профилактическое наблюдение и лечение пациентов с генодерматозами является комплексной проблемой и для ее решения требуется привлечение мультидисциплинарной команды специалистов, в которую должны входить дерматолог, педиатр/терапевт, генетик, гастроэнтеролог, хирург, офтальмолог, оториноларинголог, онколог, стоматолог, ортопед, реабилитолог, психолог, врач паллиативной медицинской помощи и квалифицированная медицинская сестра.

Целиакия - хроническое заболевание, с преимущественным поражением тонкой кишки и провоцируемое употреблением глютена у генетически предрасположенных индивидуумов. Ранее проведённые масштабные исследования позволяют говорить о возможной роли микробиоты кишечника в патогенезе этого заболевания. Изменения качественно-количественных характеристик микробиоты различного генеза могут привести к нарушению регуляции иммунного ответа, что, в свою очередь, может способствовать развитию непереносимости глютена. В этом контексте является актуальным анализ данных об изменении микробиоты кишечника при целиакии и возможности её коррекции пробиотиками, как одной из стратегий лечения детей, страдающих целиакией.

Обоснование. В последние годы большой прогресс в лечении муковисцидоза связан с применением патогенетической терапии (с 2012 года - в мировой практике, с 2020 г. в Российской Федерации). На фоне применения которой, улучшается нутритивный статус, функциональное состояние легких, однако полного восстановления нарушенных функций органов не происходит, в частности, внешнесекреторная функция поджелудочной железы восстанавливается только у детей младшего возраста при своевременном назначении таргетной терапии Цель исследования: повышение эффективности коррекции заместительной ферментной терапии путем индивидуализированного подхода. Методы. Обследовано 140 детей (мальчики - 81, девочки - 59) с МВ в возрасте от 1 года до 18 лет (средний возраст 12,9±4,8 года). Исследование проведено в 2022 году в отделении муковисцидоза Научно-клинический институт детства «НИКИ детства» МЗ МО г. Мытищи (клиническая база научно-клинического отдела муковисцидоза «МГНЦ им академика Н. П. Бочкова»). Критерии включения - диагноз муковисцидоз, хроническая панкреатическая недостаточность, тяжелой степени. Критерии исключения - синдром короткого кишечника, обострение заболевания. Оценивали - дозы панкреатина в сутки с использованием метода расчета: ЕД /г жира в пище и кишечный синдром до и после коррекции с помощью алгоритма индивидуализированного подхода расчета ферментной терапии. Период наблюдения 3 месяца Дизайн: одноцентровое, проспективное, сравнительное Результаты. Исследование показало, что большая часть пациентов 82 (59%) в общей группе получала менее 2000 ЕД/г жира, что меньше референсных значений (2000-4000ЕД/г). Медиана суточной дозы составила 1500 ЕД/г жира, что можно отнести к особенностям дозирования и потребности в панкреатине в Российской педиатрической популяции пациентов с муковисцидозом. Результаты согласуются с данными последних исследований, указывающих на допустимый диапазон дозирования панкреатина 1000-4000 ЕД/г жира в пище. В ходе исследования был разработан алгоритм индивидуализированной коррекции заместительной ферментной терапии и показана эффективность данного подхода. Заключение. При расчете панкреатина на содержание жира в пище, доза была ниже рекомендуемых значений 2000-4000 ЕД/г и составила 1500 ЕД/г, что свидетельствовало о ее несоответствии потребностям детей в ферментах и требовало индивидуальной коррекции. Это послужило основой для разработки алгоритма индивидуализированной коррекции заместительной ферментной терапии. Показана эффективность такого подхода с использованием компьютерных технологий (стационарная программа для врачей и мобильная версия для пациентов), в виде уменьшения/купирования кишечного синдрома. Для повышения комплаентности и для обучения родителей контролю диеты и заместительной ферментной терапии целесообразно использовать компьютерные программы и мобильные приложения для расчета рациона питания и дозирования панкреатина на каждый прием пищи.

В статье подробно освещена история создания, строительства Морозовской детской городской клинической больницы Департамента здравоохранения города Москвы. Описано развитие оказания медицинской помощи детям от организации амбулаторной помощи и инфекционных отделений в первой половине XX века до высокоспециализированной медицинской помощи в XXI веке. Приведены основные результаты клинической, научной и образовательной деятельности, достижения научных педиатрических школ, вклад исследователей, работавших в Морозовской больнице, в различные области педиатрии и детской хирургии.

Организация крупных съездов с международным участием, посвященных проблемам детского здравоохранения, - это возможность для врачей Российской Федерации и других стран путем непосредственного общения поделиться знаниями, новыми диагностическими технологиями, лечению заболеваний с раннего возраста пациента. Системный подход можно считать самым действенным для решения задач во всех сферах, в том числе и детского здравоохранения, и съезд педиатров помогает врачам выйти за границы привычного и знакомого, узнать новое, получить идеи для дальнейшего профессионального роста. Создавая шедевры мирового культурного наследия, великие художники и композиторы приумножали свой талант, оттачивая свое мастерство обучением и упорным трудом. Педиатрия - целительное искусство, требующее от медика регулярного совершенствования профессиональных знаний и компетенций. Искусство, дарящее миру самые значимые и ценные шедевры - здоровых детей. Это и определило название очередного Съезда детских врачей Подмосковья - «Педиатрия как искусство».