Проблема боли и ее оценки у детей с буллезным эпидермолизом

Цель. В настоящее время возрастает интерес к лечению и улучшению качества жизни пациентов с редкими хроническими заболеваниями и, одним из актуальных вопросов, остается проблема оценки и профилактики болевого синдрома. Целью обзорной статьи стало изучение проблемы боли и ее оценки у детей с буллезным эпидермолизом. Теоретическое обоснование. В статье проблема боли рассмотрена, как сложный биопсихосоциальный феномен, по результатам теоретического обзора представлены основные положения концепции многофакторной природы боли, что необходимо учитывать при подборе инструментов для оценки боли при работе с генными дерматозами (буллезный эпидермолиз) в детском возрасте. На основании анализа российских и зарубежных исследований обозначен ряд наиболее проблемных областей в оценке боли у детей. Результаты и их обсуждение. По результатам анализа ряда исследований дано описание основных проявлений буллезного эпидермолиза и возможных причин появления боли. Рассмотрена биопсихосоциальная многофакторная природа боли, представлены ее нейробиологические, психологические и функциональные последствия и на основе изложенных исследований впервые сделаны выводы о принципах подбора наиболее эффективных инструментов для оценки боли и ее влияния на жизнедеятельность детей при хроническом неизлечимом заболевании. Оценка боли должна включать предыдущий опыт и ожидания детей, стратегии совладания и ресурсы ослабления боли, особенности коммуникации с ухаживающими взрослыми. Для всех форм буллезного эпидермолиза характерны боль и дискомфорт и их устранение играет ключевую роль с точки зрения самочувствия и качества жизни пациента.

буллезный эпидермолиз, оценка боли, хроническая боль, переживание боли, биопсихосоциальная модель, эмоциональные нарушения, социальная среда, мультидисциплинарный подход, детский возраст

1. Turk D.C., Fillingim R. B., Ohrbach R., Patel K. V. Assessment of Psychosocial and Functional Impact of Chronic Pain. J Pain. 2016 Sep;17(9 Suppl): T21-49. doi: 10.1016/j.jpain.2016.02.006.

2. Edwards R.R., Dworkin R. H., Sullivan M. D., Turk D. C., Wasan A. D. The Role of Psychosocial Processes in the Development and Maintenance of Chronic Pain. J Pain. 2016 Sep;17(9 Suppl): T70-92. doi: 10.1016/j.jpain.2016.01.001.

3. Dworkin R.H., Bruehl S., Fillingim R. B., Loeser J. D., Terman G. W., Turk D. C. Multidimensional Diagnostic Criteria for Chronic Pain: Introduction to the ACTTION-American Pain Society Pain Taxonomy (AAPT). J Pain. 2016 Sep;17(9 Suppl): T1-9. doi: 10.1016/j.jpain.2016.02.010.

4. Tabeeva G. R.Comorbidity of chronic pain and depression in neurological patients. Neurology, Neuropsychiatry, Psychosomatics. 2013;5(3):4-12. (In Russ.) doi: 10.14412/2074-2711-2013-2332.@@ Табеева Г. Р. Коморбидность хронической боли и депрессии у неврологических больных. Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика. 2013;5(3):4-12. doi: 10.14412/2074-2711-2013-2332.

5. Murashkin N. N., Namazova-Baranova L. S. [Epidermolysis bullosa]. Moscow. PediatricianЪ Publ., 2019. 444 P. (in Russ.)@@ Мурашкин Н. Н., Намазова-Баранова Л. С. Буллезный эпидермолиз: руководство для врачей. ПедиатрЪ. 2019. С. 444.

6. Hon K. L., Chu S., Leung A. K.C. Epidermolysis Bullosa: Pediatric Perspectives. Curr Pediatr Rev. 2022;18(3):182-190. doi: 10.2174/1573396317666210525161252.

7. Kubanov A.A., Karamova A. E., Chikin V. V., Bogdanova E. V., Monchakovskaya E. S. Epidemiology and Providing of Healthcare for Patients with Inherited Epidermolysis Bullosa in the Russian Federation. Annals of the Russian academy of medical sciences. 2018; 73 (6): 420-430. (In Russ.) doi: 10.15690/vramn980.@@ Кубанов А. А., Карамова А. Э., Чикин В. В., Богданова Е. В., Мончаковская Е. С. Эпидемиология и состояние оказания медицинской помощи больным врожденным буллезным эпидермолизом в Российской Федерации. Вестник РАМН. 2018; 73 (6): 420-430. doi: 10.15690/vramn980.

8. Kubanov A.A., Karamova A. E., Bogdanova E. V., Chikin V. V. Medical and social aspects of congenital epidermolysis bullosa in the Russian Federation. Medical Technologies. Assessment and Choice. 2021;(2):44-50. (In Russ.) doi: 10.17116/medtech20214302144.@@ Кубанов А. А., Карамова А. Э., Богданова Е. В., Чикин В. В. Медико-социальные аспекты врожденного буллезного эпидермолиза в Российской Федерации. Медицинские технологии. Оценка и выбор. 2021; 2 (43):44-50. doi: 10.17116/medtech20214302144.

9. Azovskiy D.K., Lekmanov A. U., Budkevich L. I., Pilutik S. F., Gudilov D. S. Efficacy of pain management at prehospital stage in children with severe thermal trauma. Messenger of Anesthesiology and Resuscitation. 2016;13(3):3-8. (In Russ.) doi: 10.21292/2078-5658-2016-13-3-3-8.@@ Азовский Д. К., Лекманов А. У., Будкевич Л. И., Пилютик С. Ф., Гудилов Д. С. Эффективность обезболивания на догоспитальном этапе у детей с тяжелой термической травмой. Вестник анестезиологии и реаниматологии. 2016; 13(3): 3-8. doi: 10.21292/2078-5658-2016-13-3-3-8.

10. Schräder N.H.B., Yuen W. Y., Jonkman M. F. Pain Quality Assessment Scale for Epidermolysis Bullosa. Acta Derm Venereol. 2018 Mar 13;98(3):346-349. doi: 10.2340/00015555-2827.

11. Goldschneider K.R., Lucky A. W. Pain management in epidermolysis bullosa. Dermatol Clin. 2010 Apr;28(2):273-82, ix. doi: 10.1016/j.det.2010.01.008.

12. Freeman E.B., Köglmeier J., Martinez A. E., Mellerio J. E., Haynes L., Sebire N. J., Lindley K. J., Shah N. Gastrointestinal complications of epidermolysis bullosa in children. Br J Dermatol. 2008 Jun;158(6):1308-14. doi: 10.1111/j.1365-2133.2008.08507.x.

13. Khan M.T., O’Sullivan M., Faitli B. et al. Foot care in epidermolysis bullosa: evidence-based guideline. Br J Dermatol. 2020 Mar;182(3):593-604. doi: 10.1111/bjd.18381.

14. Alvarez V.C., Penttilä S. T., Salutto V. L., Udd B., Mazia C. G. Epidermolysis bullosa simplex with muscular dystrophy associated with PLEC deletion mutation. Neurol Genet. 2016 Oct 11;2(6): e109. doi: 10.1212/NXG.0000000000000109.

15. Bachir Y., Daruich A., Marie C., Robert M. P., Bremond-Gignac D. Eye Involvement and Management in Inherited Epidermolysis Bullosa. Drugs. 2022 Aug;82(12):1277-1285. doi: 10.1007/s40265-022-01770-8.

16. Danial C., Adeduntan R., Gorell E. S. et al. Evaluation of Treatments for Pruritus in Epidermolysis Bullosa. Pediatr Dermatol. 2015 Sep-Oct;32(5):628-34. doi: 10.1111/pde.12486.

17. Tepaev R.F., Obedin A. N. Pain syndrome in children: diagnostics and treatment (with commentary by R. F. Tepaev). Pediatric pharmacology. 2014;11(6):86-91. (In Russ.) doi: 10.15690/pf.v11i6.1222.@@ Тепаев Р. Ф., Обедин А. Н. Синдром боли у детей: диагностика и лечение. Педиатрическая фармакология. 2014;11(6):86-91. doi: 10.15690/pf.v11i6.1222.

18. Savva N. N. Bikkulova D. Sh., Kumirova E. V. et al; HCPA, Russian Public Organization “RSPOH”, Russian Pediatric Anesthesiologists and Reanimotologists Association, National Society of Pediatric Hematologists and Oncologists. Clinical Guidelines. Pain syndrome at children requiring palliative medical care (part 1).Russian Journal of Pediatric Hematology and Oncology. 2017; 4(2):100-110. (In Russ.)@@ Савва Н. Н., Биккулова Д. Ш., Кумирова Э. В. и соавт. Болевой синдром у детей, нуждающихся в паллиативной медицинской помощи (часть 1). Российский журнал детской гематологии и онкологии. 2017; 4(2):100-110.

19. Stapelkamp C., Carter B., Gordon J., Watts C. Assessment of acute pain in children: development of evidence-based guidelines.Int J Evid Based Healthc. 2011 Mar;9(1):39-50. doi: 10.1111/j.1744-1609.2010.00199.x.

20. Breivik H., Borchgrevink P. C., Allen S. M., Rosseland L. A., Romundstad L., Hals E. K., Kvarstein G., Stubhaug A. Assessment of pain. Br J Anaesth. 2008 Jul;101(1):17-24. doi: 10.1093/bja/aen103.

21. Kerns R.D., Sellinger J., Goodin B. R. Psychological treatment of chronic pain. Annu Rev Clin Psychol. 2011;7:411-34. doi: 10.1146/annurev-clinpsy-090310-120430.