Белок теряющая энтеропатия после операции Фонтена: описание клинического случая

Приведено собственное клиническое наблюдение мальчика с белок-теряющей энтеропатией после операции Фонтена. Мальчик С. М., 2 года, поступил с жалобами на боли в животе, вздутие и увеличение живота, частый жидкий стул, периферические отеки на руках и ногах. У ребенка в родильном доме был диагностирован врожденный порок сердца, для коррекции которого проведена операция Фонтена. Через 1 месяц появилась диарея и отёки на лице, руках и ногах. Отеки на время устранялись симптоматической терапией. В возрасте 2х лет ребенок был госпитализирован в отделение гастроэнтерологии нашего центра. При обследовании установлены низкие значения общего белка и альбумина, повышение значений альфа 1-антитрипсина. Был установлен диагноз белок-теряющая энтеропатия после операции Фонтена. Была назначена диета, обогащенная среднецепочечными триглицеридами, верошпирон и преднизолон. Через 6 месяцев в катамнезе отеков не наблюдалось, общее состояние ребенка было удовлетворительным. Однако в течении последнего года до настоящего времени у мальчика вновь появились незначительные отеки на руках, ногах и на лице, в связи с чем он периодически получает альбуминотрансфузию. Операция Фонтена и белок-теряющая энтеропатия представляют собой разные аспекты медицины, однако иногда один диагноз становится следствием другого. Мы коллектив авторов провели исследование, обработали, получили результат, и мы считаем, что мы правы, и заявляем, что ответственность за результат и активность в написании материала остается за авторами.

Белок-теряющая энтеропатия, операция Фонтена, врожденный порок сердца, клиническое наблюдение

1. Ozen A., Lenardo M. J. Protein-Losing Enteropathy. N Engl J Med. 2023 Aug 24;389(8):733-748. doi: 10.1056/NEJMra2301594.

2. Agrawal A., Pandey V. P., Shende A. Primary Intestinal Lymphangiectasia (Waldmann’s Disease) A Rare Case of Protein Losing Enteropathy. J Assoc Physicians India. 2020 Jan;68(1):89. PMID: 31979845.

3. Kamilova A.T., Sultankhodzhaeva Sh.S., Azizova G. K., Dustmukhamedova D. Kh. A case of primary lymphangiectasia of the small intestine associated with coeliac disease. Vopr. det. dietol. (Pediatric Nutrition). 2016; 14(5): 65-69. (in Russ.) doi: 10.20953/1727-5784-2016-5-65-69.@@ Камилова А. Т., Султанходжаева Ш. С., Азизова Г. К., Дустмухамедова Д. Х. Случай первичной лимфангиэктазии тонкой кишки, ассоциированной с целиакией. Вопросы детской диетологии. 2016; 14(5): 65-69. doi: 10.20953/1727-5784-2016-5-65-69.

4. Kamilova A. T., Geller S. I., Ubaykhodjaeva X. T. Description of a clinical case of combination of celiac disease and ichthyosis in a girl. Meditsinskiy sovet = Medical Council. 2021;(11):134-139. (In Russ.) doi: 10.21518/2079-701X-2021-11-134-139.@@ Камилова А. Т., Геллер С. И., Убайходжаева Х. Т. Описание клинического случая сочетания целиакии и ихтиоза у девочки. Медицинский Совет. 2021;(11):134-139. doi: 10.21518/2079-701X-2021-11-134-139.

5. Usmonova K. Sh., Kamilova A. T., Dustmukhamedova D. Kh., Makhmudov A. S. Severe course of celiac disease complicated by stress-induced hyperglycemia. Vopr. det. dietol. (Pediatric Nutrition). 2023; 21(6): 78-84. (In Russ.) doi: 10.20953/1727-5784-2023-6-78-84.@@ Усмонова К. Ш., Камилова А. Т., Дустмухамедова Д. Х., Махмудов А. С. Тяжелое течение целиакии, осложненной стрессовой гипергликемией. Вопросы детской диетологии. 2023; 21(6): 78-84. doi: 10.20953/1727-5784-2023-6-78-84.

6. Patel J.K., Loomes K. M., Goldberg D. J., Mercer-Rosa L., Dodds K., Rychik J. Early Impact of Fontan Operation on Enteric Protein Loss. Ann Thorac Surg. 2016 Mar;101(3):1025-30. doi: 10.1016/j.athoracsur.2015.09.036.

7. Mertens L., Hagler D. J., Sauer U., Somerville J., Gewillig M. Protein-losing enteropathy after the Fontan operation: an international multicenter study. PLE study group. J Thorac Cardiovasc Surg. 1998 May;115(5):1063-73. doi: 10.1016/s0022-5223(98)70406-4.

8. Johnson J.N., Driscoll D. J., O’Leary P. W. Protein-losing enteropathy and the Fontan operation. Nutr Clin Pract. 2012 Jun;27(3):375-84. doi: 10.1177/0884533612444532.

9. Thacker D., Patel A., Dodds K., Goldberg D. J., Semeao E., Rychik J. Use of oral budesonide in the management of protein-losing enteropathy after the Fontan operation. Ann Thorac Surg. 2010 Mar;89(3):837-42. doi: 10.1016/j.athoracsur.2009.09.063.

10. Hjortdal V. E. The Fontan operation: when and why? Eur J Cardiothorac Surg. 2022 Feb 18;61(3):495-496. doi: 10.1093/ejcts/ezab395.

11. Rao PS. Fontan Operation: Indications, Short and Long Term Outcomes. Indian J Pediatr. 2015 Dec;82(12):1147-56. doi: 10.1007/s12098-015-1803-6.

12. Guideline: Updates on the Management of Severe Acute Malnutrition in Infants and Children. Geneva: World Health Organization; 2013. PMID: 24649519.

13. Crupi G., Locatelli G., Tiraboschi R., Villani M., De Tommasi M., Parenzan L. Protein-losing enteropathy after Fontan operation for tricuspid atresia (imperforate tricuspid valve). Thorac Cardiovasc Surg. 1980 Oct;28(5):359-63. doi: 10.1055/s-2007-1022109.

14. Senzaki H., Masutani S., Kobayashi J., Kobayashi T., Sasaki N., Asano H., Kyo S., Yokote Y., Ishizawa A. Ventricular afterload and ventricular work in fontan circulation: comparison with normal two-ventricle circulation and single-ventricle circulation with blalock-taussig shunts. Circulation. 2002 Jun 18;105(24):2885-92. doi: 10.1161/01.cir.0000018621.96210.72. Retraction in: Circulation. 2012 Jun 12;125(23): e1020.

15. Rychik J. Protein-losing enteropathy after Fontan operation. Congenit Heart Dis. 2007 Sep-Oct;2(5):288-300. doi: 10.1111/j.1747-0803.2007. 00116.x.

16. Gandaeva L. A., Basargina E. N., Borovik T. E., Zvonkova N. G. Nutritional status correction options in children with congenital heart disease. Kazan medical journal. 2015;96(4):654-659. (in Russ.) doi: 10.17750/KMJ2015-654.@@ Гандаева Л. А., Басаргина Е. Н., Боровик Т. Э., Звонкова Н. Г. Возможности коррекции нутритивного статуса у детей с врождёнными пороками сердца. Казанский медицинский журнал. - 2015. - Т. 96. - № 4. - C. 654-659. doi: 10.17750/KMJ2015-654.

17. Edsbäcker S., Andersson T. Pharmacokinetics of budesonide (Entocort EC) capsules for Crohn’s disease. Clin Pharmacokinet. 2004;43(12):803-21. doi: 10.2165/00003088-200443120-00003.

18. Rothman A., Snyder J. Protein-losing enteropathy following the Fontan operation: resolution with prednisone therapy. Am Heart J. 1991 Feb;121(2 Pt 1):618-9. doi: 10.1016/0002-8703(91)90743-2.

19. Rychik J., Piccoli D. A., Barber G. Usefulness of corticosteroid therapy for protein-losing enteropathy after the Fontan procedure. Am J Cardiol. 1991 Sep 15;68(8):819-21. doi: 10.1016/0002-9149(91)90667-a.

20. Copland A. P. Protein Losing Enteropathy: Diagnosis and Management. PRACTICAL GASTROENTEROLOGY. APRIL 2017. SERIES 162.

21. Feldt R.H., Driscoll D. J., Offord K. P., Cha R. H., Perrault J., Schaff H. V., Puga F. J., Danielson G. K. Protein-losing enteropathy after the Fontan operation. J Thorac Cardiovasc Surg. 1996 Sep;112(3):672-80. doi: 10.1016/S0022-5223(96)70051-X.