Метастатическая болезнь Крона у ребенка: редкое внекишечное проявление

Внекишечные проявления встречаются у каждого второго ребенка с болезнью Крона, могут затрагивать любую систему органов, определять течение, объем терапии и прогноз основного заболевания. Кожа является наиболее частым «органом-мишенью» из всех внекишечных проявлений, спектр кожных поражений значительно клинически и патогенетически гетерогенен. Метастатическая болезнь Крона (МБК) - чрезвычайно редкое внекишечное проявление болезни, подходы к диагностике и ведению которой не стандартизированы ни у взрослых, ни у детей. Наиболее частым описанием МБК в литературе является поражение кожи, хотя возможны и интерстициальное поражение легких, поражение костей и мышц, ЛОР-органов, нередко деструктивного характера. МБК кожи клинически разнообразна: папулезные, эритематозные элементы с возможным изъязвлением. Первичная диагностика таких элементов, крайне сложна, редко производится своевременно, обязательно требует морфологического подтверждения - обнаружения эпителиоидной гранулемы и ее элементов за пределами ЖКТ. Протоколов терапевтического ведения МБК не существует, в лечении применяются подходы к терапии БК: показан эффект от применения оральных стероидов, препаратов а-ФНОα. В статье описан случай метастатической болезни Крона у подростка 16 лет необычной локализации - носовой перегородки. Деструктивный характер поражения с образованием перфорации носовой перегородки определил сложный путь дифференциального диагноза с гранулематозом Вегенера. При морфологическом исследовании биоптата слизистой оболочки носа были обнаружены эпителиоидные клетки саркоидоподобной гранулемы. Системное применение глюкокортикостероидов (ГКС) привело к эпителизации дефекта носовой перегородки и снижению активности БК в кишечнике.

болезнь Крона, внекишечные проявления, воспалительные заболевания кишечника, дети, метастатическая болезнь Крона

1. Crohn B.B., Ginzburg L., Oppenheimer G. D. Regional ileitis: a pathologic and clinical entity. 1932. Mt Sinai J Med. 2000 May;67(3):263-8. PMID: 10828911.

2. Shkurko T. V., Kagramanova A. V., Knyazev O. V. Crohn’s disease. To the 90th anniversary of the description. Problems of Social Hygiene, Public Health and History of Medicine. 2022;30(s1): 1162-1166. (in Russ.) doi: 10.32687/0869-866X-2022-30-s1-1162-1166.@@ Шкурко Т. В., Каграманова А. В., Князев О. В. Болезнь Крона. К 90-летию описания. Про-блемы социальной гигиены, здравоохранения и истории медицины. 2022;30 (спецвы-пуск):1162-1166. doi: 10.32687/0869-866X-2022-30-s1-1162-1166.

3. Aberumand B., Howard J., Howard J. Metastatic Crohn’s Disease: An Approach to an Uncommon but Important Cutaneous Disorder. Biomed Res Int. 2017;2017:8192150. doi: 10.1155/2017/8192150.

4. Kornienko E. A. Inflammatory bowel diseases in children. Moscow. Prima Print Publ. 2019. 228 p. (in Russ.) ISBN 978-5-60442241-1-3.@@ Корниенко, Е. А. Воспалительные заболевания кишечника у детей / Е. А. Корниенко. М.: Прима Принт. - 2019. - 228 с.: ил. - ISBN 978-5-60442241-1-3.

5. Benchimol E.I., Fortinsky K. J., Gozdyra P., Van den Heuvel M., Van Limbergen J., Griffiths A. M. Epidemiology of pediatric inflammatory bowel disease: a systematic review of international trends. Inflamm Bowel Dis. 2011 Jan;17(1):423-39. doi: 10.1002/ibd.21349.

6. van Rheenen P. F., Aloi M., Assa A. et al. The Medical Management of Paediatric Crohn’s Disease: an ECCO-ESPGHAN Guideline Update. J Crohns Colitis. 2020 Oct 7: jjaa161. doi: 10.1093/ecco-jcc/jjaa161.

7. Bernstein C.N., Fried M., Krabshuis J. H. et al. World Gastroenterology Organization Practice Guidelines for the diagnosis and management of IBD in 2010. Inflamm Bowel Dis. 2010 Jan;16(1):112-24. doi: 10.1002/ibd.21048.

8. Vavricka S.R., Schoepfer A., Scharl M., Lakatos P. L., Navarini A., Rogler G. Extraintestinal Manifestations of Inflammatory Bowel Disease. Inflamm Bowel Dis. 2015 Aug;21(8):1982-92. doi: 10.1097/MIB.0000000000000392.

9. Yablokova E. A., Dzhabarova A. K., Lokhmatov M. M. et al. Extraintestinal manifestations in infl ammatory bowel diseases in children, a modern view of the problem. Experimental and Clinical Gastroenterology. 2023;1(1):165-177. (In Russ.) doi: 10.31146/1682-8658-ecg-209-1-165-177. EDN: UVYMBX@@ Яблокова Е. А., Джабарова А. К., Лохматов М. М., Горелов А. В., Крутихина С. Б., Ерохина М. И., Чибрина Е. В., Римская А. М., Хавкин А. И. Внекишечные проявления воспалительных заболеваний кишечника у детей. Экспериментальная и клиническая гастроэнтерология. 2023;209(1): 165-177. doi: 10.31146/1682-8658-ecg-209-1-165-177.

10. Antonelli E., Bassotti G., Tramontana M. et al. Dermatological Manifestations in Inflammatory Bowel Diseases. J Clin Med. 2021 Jan 19;10(2):364. doi: 10.3390/jcm10020364.

11. Mountain J. C. Cutaneous ulceration in Crohn’s disease. Gut. 1970 Jan;11(1):18-26. doi: 10.1136/gut.11.1.18.

12. Chen W., Blume-Peytavi U., Goerdt S., Orfanos C. E. Metastatic Crohn’s disease of the face. J Am Acad Dermatol. 1996 Dec;35(6):986-8. doi: 10.1016/s0190-9622(96)90126-7.

13. Ladefoged K., Balslev E., Jemec G. B. Crohn’s disease presenting as a breast abscess: a case report. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2001 Jul;15(4):343-5. PMID: 11730049.

14. Chuah J.H., Kim D. S., Allen C., Hollis L. Metastatic Crohn’s disease of the ear.Int J Otolaryngol. 2009;2009:871567. doi: 10.1155/2009/871567.

15. Phillips R.K., Glazer G. Metastatic Crohn’s disease of the umbilicus. Br Med J (Clin Res Ed). 1981 Oct 3;283(6296):887. doi: 10.1136/bmj.283.6296.887.

16. Guest G.D., Fink R. L. Metastatic Crohn’s disease: case report of an unusual variant and review of the literature. Dis Colon Rectum. 2000 Dec;43(12):1764-6. doi: 10.1007/BF02236866.

17. Gontijo J.R., Leidenz F. A., Sousa M. S. Case for diagnosis. Metastatic Crohn’s disease. An Bras Dermatol. 2016 Jul-Aug;91(4):531-3. doi: 10.1590/abd1806-4841.20165731.

18. Campos S., Coutinho I., Cardoso J. C., Portela F. Metastatic Crohn’s disease despite infliximab therapy. An Bras Dermatol. 2017;92(5 Suppl 1):104-106. doi: 10.1590/abd1806-4841.20175713.

19. Panackel C., John J., Krishnadas D., Vinayakumar K. R. Metastatic Crohn’s disease of external genitalia. Indian J Dermatol. 2008;53(3):146-8. doi: 10.4103/0019-5154.43207.

20. Adler G. Crohn’s disease and ulcerative colitis. Transl. Germany. A. A. Sheptulina. Moscow. GEOTAR-MED Publ., 2001. (in Russ.)

21. Адлер Г. Болезнь Крона и язвенный колит. Пер. с нем. А. А. Шептулина. М.: ГЭОТАР-МЕД, 2001.

22. Siroy A., Wasman J. Metastatic Crohn disease: a rare cutaneous entity. Arch Pathol Lab Med. 2012 Mar;136(3):329-32. doi: 10.5858/arpa.2010-0666-RS.

23. Miller A.M., Elliott P. R., Fink R., Connell W. Rapid response of severe refractory metastatic Crohn’s disease to infliximab. J Gastroenterol Hepatol. 2001 Aug;16(8):940-2. doi: 10.1046/j.1440-1746.2001.02439.x.

24. Shum D.T., Guenther L. Metastatic Crohn’s disease. Case report and review of the literature. Arch Dermatol. 1990 May;126(5):645-8. doi: 10.1001/archderm.126.5.645.

25. Crowson A.N., Nuovo G. J., Mihm M. C. Jr, Magro C. Cutaneous manifestations of Crohn’s disease, its spectrum, and its pathogenesis: intracellular consensus bacterial 16S rRNA is associated with the gastrointestinal but not the cutaneous manifestations of Crohn’s disease. Hum Pathol. 2003 Nov;34(11):1185-92. doi: 10.1016/s0046-8177(03)00428-3.

26. Buckley C., Bayoumi A. H., Sarkany I. Metastatic Crohn’s disease. Clin Exp Dermatol. 1990 Mar;15(2):131-3. doi: 10.1111/j.1365-2230.1990.tb02049.x.

27. Perret C.M., Bahmer F. A. Extensive necrobiosis in metastatic Crohn’s disease. Dermatologica. 1987;175(4):208-12. doi: 10.1159/000248828.

28. Marfatia Y., Sarna J., Sharma A. Bilateral nonhealing ulcers in groin: an interesting case of metastatic Crohn’s disease. Indian Journal of Sexually Transmitted Diseases and AIDS. 2008;29(2):98-100. doi: 10.4103/0253-7184.48735.

29. Hackzell-Bradley M., Hedblad M. A., Stephansson E. A. Metastatic Crohn’s disease. Report of 3 cases with special reference to histopathologic findings. Arch Dermatol. 1996 Aug;132(8):928-32. doi: 10.1001/archderm.132.8.928.

30. Gilson M.R., Elston L. C., Pruitt C. A. Metastatic Crohn’s disease: remission induced by mesalamine and prednisone. J Am Acad Dermatol. 1999 Sep;41(3 Pt 1):476-9. doi: 10.1016/s0190-9622(99)70125-8.

31. Rice S.A., Woo P. N., El-Omar E., Keenan R. A., Ormerod A. D. Topical tacrolimus 0.1% ointment for treatment of cutaneous Crohn’s Disease. BMC Res Notes. 2013 Jan 18;6:19. doi: 10.1186/1756-0500-6-19.

32. Williams N., Scott N. A., Watson J. S., Irving M. H. Surgical management of perineal and metastatic cutaneous Crohn’s disease. Br J Surg. 1993 Dec;80(12):1596-8. doi: 10.1002/bjs.1800801235.

33. Moyes L.H., Glen P., Pickford I. R. Perineal metastatic Crohn’s disease: a case report and review of the literature. Ann R Coll Surg Engl. 2007 Jan;89(1): W1-3. doi: 10.1308/147870807X160399.

34. Bardazzi F., Neri I., Tosti A., Guidetti M. S. Cutaneous Crohn’s disease responsive to cyclosporin A. Journal of the European Academy of Dermatology and Venereology. 1995;5(1):87.

35. Nousari H.C., Sragovich A., Kimyai-Asadi A., Orlinsky D., Anhalt G. J. Mycophenolate mofetil in autoimmune and inflammatory skin disorders. J Am Acad Dermatol. 1999 Feb;40(2 Pt 1):265-8. doi: 10.1016/s0190-9622(99)70203-3.

36. Kiuru M., Camp B., Adhami K., Jacob V., Magro C., Wildman H. Treatment of metastatic cutaneous Crohn disease with certolizumab. Dermatol Online J. 2015 Nov 18;21(11):13030/qt17z6j2hv. PMID: 26632928.

37. Cury D.B., Moss A. C., Elias G., Nakao A. Adalimumab for cutaneous metastatic Crohn’s disease. Inflamm Bowel Dis. 2010 May;16(5):723-4. doi: 10.1002/ibd.21082.

38. Miller F.A., Jones C. R., Clarke L. E., Lin Z., Adams D. R., Koltun W. A. Successful use of adalimumab in treating cutaneous metastatic Crohn’s disease: report of a case. Inflamm Bowel Dis. 2009 Nov;15(11):1611-2. doi: 10.1002/ibd.20853.

39. Escher J.C., Stoof T. J., van Deventer S. J., van Furth A. M. Successful treatment of metastatic Crohn disease with infliximab. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2002 Apr;34(4):420-3. doi: 10.1097/00005176-200204000-00021.

40. Konrad A., Seibold F. Response of cutaneous Crohn’s disease to infliximab and methotrexate. Dig Liver Dis. 2003 May;35(5):351-6. doi: 10.1016/s1590-8658(03)00080-x.

41. Yoong C., Schofield C., Rodins K., Faulkner C. Cutaneous Crohn’s disease treated with infliximab and 4 years of follow up. Australas J Dermatol. 2014 Aug;55(3): e40-3. doi: 10.1111/ajd.12069.