Фульминантная форма псевдомембранозного колита у ребенка с муковисцидозом

Обоснование. Длительно персистирующая инфекция нижних дыхательных путей при муковисцидозе и как следствие - необходимость регулярного применения антибактериальных препаратов, неизбежно ведет за собой изменения в составе кишечной микрофлоры. При этом наибольшую опасность представляют токсигенные штаммы Clostridium difficile. В свою очередь, чрезмерный рост C. Difficile приводит к повышенной чувствительности энтероцитов к ее токсинам. Ведущими факторами патогенности C. Difficile являются экзотоксины А (TcdA), В (TcdB) и бинарный токсин. TcdA и TcdB - энтеротоксины, действуют на энтероциты кишечника, что приводит к воспалению и некрозу слизистой оболочки. Бинарный токсин образует на мембране энтероцита комплекс, который проникает в цитоплазму, нарушает функционирование клетки, ведёт к её гибели, а также усиливает адгезию и колонизацию C. Difficile. Одним из наиболее доступных методов определения наличия токсинпродуцирующих C. Difficile в кале является иммунохроматографическое исследование. Частота подобного осложнения у пациентов с МВ неизвестна, в литературе представлены единичные случаи развития подобного осложнения в России. Известно об одном случае развития фульминантного псевдомембранозного колита (летальный). Приводится клинический случай фульминантного псевдомембранозного колита с выздоровлением. Заключение. Пациенты с муковисцидозом представляют группу риска по развитию данного осложнения, особенно пациенты с резекцией кишечника в анамнезе на фоне мекониевого илеуса. Примерно в 5% случаев имеет место фульминантное течение псевдомембарнозного колита. При данной форме длительность заболевания может исчисляться несколькими часами. Летальность при молниеносном течении достигает 58-70%. Этот вариант представляет наибольшую трудность в плане диагностики в силу нетипичной клинической симптоматики. В частности, диарейный синдром, может быть, не выражен или вовсе отсутствовать. У таких пациентов часто выявляются симптомы острого живота, что затрудняет дифференциальную диагностику. Это подтверждается и в нашем клиническом случае. Необходимо повысить информированность и настороженность врачей в отношении риска развития этого грозного осложнения у пациентов с муковисцидозом

муковисцидоз, дети, энтероколит, Clostridium difficile, псевдомембранозный колит

1. [CYSTIC FIDOSIS]. edd by N. Yu. Kashirskaya, N. I. Kapranov and E. I. Kondratyeva. [2nd edition, revised and expanded]. Moscow. Publishing House “MEDPRACTICA-M”, 2021, 680 p. (in Russ.) ISBN 978-5-98803-450-6.@@ МУКОВИСЦИДОЗ. Издание 2-е., переработанное и дополненное (под редакцией Н. Ю. Каширской, Н. И. Капранова и Е. И. Кондратьевой). - М.: ИД «МЕДПРАКТИКА-М», 2021, 680 с. ISBN 978-5-98803-450-6

2. Kondratyeva E.I., Kashirskaya N. Yu., Kapranov N. I. [National consensus. Cystic fibrosis: definition, diagnostic criteria, therapy]. Moscow. 2019. 356 p. (in Russ.)@@ Кондратьева Е. И., Каширская Н. Ю., Капранов Н. И. Национальный консенсус. Муковисцидоз: определение, диагностические критерии, терапия. М. 2019. 356 с.

3. [Clinical guidelines “Cystic fibrosis (cystic fibrosis)” age group - adults and children]. 2021, No: KR372/1. (in Russ.)@@ Клинические рекомендации «Кистозный фиброз (муковисцидоз)» (возрастная группа - взрослые и дети) 2021, КР372/1.

4. Turck D., Braegger C. P., Colombo C. et al. ESPEN-ESPGHAN-ECFS guidelines on nutrition care for infants, children, and adults with cystic fibrosis. Clin Nutr. 2016 Jun;35(3):557-77. doi: 10.1016/j.clnu.2016.03.004.

5. Shelygin Yu. A., Aleshkin V. A., Selkova E. P., Mironov A. Yu., Grenkova T. A., Shelygin Yu.A., Sukhina M. A., Achkasov S. I., Safin A. L. [Laboratory diagnosis of Clostridium difficile-associated diarrhea]. Federal clinical guidelines. Moscow. 2017, 24 P. (in Russ.)@@ Шелыгин Ю. А., Алёшкин В. А., Селькова Е. П., Миронов А. Ю., Гренкова Т. А., Шелыгин Ю. А., Сухина М. А., Ачкасов С. И., Сафин А. Л. Лабораторная диагностика Clostridium difficile-ассоциированных диарей. Федеральные клинические рекомендации. М., 2017; 24 с

6. McDonald L.C., Gerding D. N., Johnson S. et al. Clinical Practice Guidelines for Clostridium difficile Infection in Adults and Children: 2017 Update by the Infectious Diseases Society of America (IDSA) and Society for Healthcare Epidemiology of America (SHEA). Clin Infect Dis. 2018 Mar 19;66(7):987-994. doi: 10.1093/cid/ciy149.

7. Kondratenko O.V., Lyamin A. V., Vasil’eva E.A., Zheleznova E. A. Rare complications of therapy of cystic fibrosis: clostridium difficile-associated colitis. PULMONOLOGIYA. 2016;26(5):556-559. (In Russ.) doi: 10.18093/0869-0189-2016-26-5-556-559.@@ Кондратенко О. В., Лямин А. В., Васильева Е. А., Железнова Е. А. Редкие осложнения терапии муковисцидоза: clostridium difficile-ассоциированный колит. Пульмонология. 2016;26(5):556-559. doi: 10.18093/0869-0189-2016-26-5-556-559.

8. Egressy K., Jansen M., Meyer K. C. Recurrent Clostridium difficile colitis in cystic fibrosis: an emerging problem. J Cyst Fibros. 2013 Jan;12(1):92-6. doi: 10.1016/j.jcf.2012.05.007.

9. Dallal RM, Harbrecht BG, Boujoukas AJ, Sirio CA, Farkas LM, Lee KK, Simmons RL. Fulminant Clostridium difficile: an underappreciated and increasing cause of death and complications. Ann Surg. 2002: Mar;235(3):363-72. doi: 10.1097/00000658-200203000-00008.

10. Nikolaeva I.V., Shestakova I. V., Murtazina G. K. Current strategies for diagnosis and treatment of Clostridium difficile-infection (literature review). Acta Biomedica Scientifica. 2018;3(1):34-42. (In Russ.) doi: 10.29413/ABS.2018-3.1.5.@@ Николаева И. В., Шестакова И. В., Муртазина Г. Х. Современные стратегии диагностики и лечения Clostridium difficile-инфекции (обзор литературы). Acta Biomedica Scientifica. 2018:3(1):34-42. doi: 10.29413/ABS.2018-3.1.5.